Maladies cholestatiques infantiles

Editeur(s): Jacques Schmitz Annales Nestlé Vol.66.3 , 2008

Sommaire

Au plan physiologique, une cholestase peut être définie comme une réduction du débit biliaire canaliculaire. Elle se manifeste cliniquement par un ictère dû à une hyperbilirubinémie conjuguée, mais ses principales conséquences sont dues d’une part à la toxicité cellulaire des acides biliaires accumulés, aboutissant au dernier stade à une cirrhose biliaire, et d’autre part à une diminution de la concentration intraluminale des acides biliaires responsable d’une malabsorption des graisses et des vitamines liposolubles. Le système excrétoire hépatobiliaire étant fonctionnellement immature à la naissance, le nouveau- né a une tendance particulière à l’apparition d’une cholestase. De fait, les affections cholestatiques ont été au centre du développement de l’hépatologie pédiatrique. Outre une atrésie des voies biliaires, principale cause de cholestase chez le nourrisson, de nombreuses autres causes ont été reconnues, liées à des anomalies anatomiques ou génétiques ou à des agents toxiques ou infectieux, avec des pronostics très différents. est devenue la seconde mesure de santé publique la plus efficace pour le contrôle des maladies infectieuses. L’éradication réussie de la variole voici 30 ans a naturellement abouti au point de vue optimiste, selon lequel les maladies infantiles pourraient être également éradiquées par la vaccination. De fait, il existe un bon espoir de pouvoir bientôt éradiquer certaines maladies infectieuses, par exemple la poliomyélite et la rougeole. D’autre part, près de 3 millions de personnes, pour la plupart des nourrissons et des enfants âgés de moins de 5 ans et vivant dans des pays en développement, décèdent chaque année de maladies pouvant être prévenues par des vaccins. Cette situation frustrante doit être mise en balance avec le développement permanent de nouveaux vaccins, qui s’avèrent sûrs et sont utilisés avec une grande efficacité dans des pays à haut revenus. Il a été également décevant d’apprendre que les expériences acquises dans ces pays ne pouvaient pas être nécessairement directement applicables aux pays à bas revenus. Les vaccins les plus nécessaires sont partiellement différents, les réponses immunitaires peuvent varier et les ressources financières et les infrastructures sont des obstacles substantiels à la mise en oeuvre des programmes nécessaires de vaccination. Pour ces raisons, le présent numéro des Annales Nestlé est consacré aux vaccins, au sens large du terme, d’un point de vue global.

ARTICLES
  • Diagnostic de la cholestase néonatale

    Auteur(s): Muriel Girard, Florence Lacaille

    La cholestase néonatale, couramment appelée la « jaunisse » du nouveau-né, affecte un nouveau-né sur 2 500. En réalité, le terme « cholestase » regroupe tous les troubles associés à un flux ou à une production biliaires anormaux. Les nouveau-nés, du fait de l’immaturité de leur processus de production biliaire, sont particulièrement vulnérables. En l’absence de traitement, un pourcentage élevé de nouveau-nés risque des complications graves, voire mortelles. Dans leur article, Muriel Girard et Florence Lacaille1 décrivent le processus remarquable de la production biliaire et montrent comment le dérèglement des différentes étapes peut survenir chez les nouveau-nés. Elles rappellent les origines diverses de la cholestase, y compris les facteurs génétiques et individuels. La surprise de cet article vient de la révélation des diverses affections pouvant être à l’origine de la cholestase, notamment des troubles mitochondriques, des infections, voire même une alimentation par intraveineuse. La cholestase, qui provoque une diminution du flux biliaire, donne lieu à une augmentation des sels biliaires sériques pouvant endommager le foie. Le nouveau-né risque également de mal absorber les graisses et les vitamines liposolubles, ce qui peut donner lieu à un rachitisme, une neuropathie et à d’autres troublés liés à une carence en vitamines. Pourquoi la cholestase est-elle une affection potentiellement mortelle chez les jeunes enfants ? Lorsque le canal cholédoque reliant le foie à l’intestin grêle est bloqué ou absent, une atrésie des voies biliaires extra-hépatiques se développe. Girard et Lacaille révèlent que « l’atrésie des voies biliaires extra-hépatiques est la cause la plus fréquente de cholestase néonatale ; elle représente près de 50 % des cas. » Du fait du risque élevé de blocage ou d’absence de canal cholédoque, les auteurs conseillent aux cliniciens de faire preuve de beaucoup de précautions au moment de l’établissement du diagnostic. Comme pour de nombreuses maladies, un dépistage précoce est indispensable pour améliorer les taux de survie. La greffe de foie est le principal traitement en cas de blocage sévère ou d’absence de canal cholédoque. Il n’existe qu’un seul médicament contre la cholestase : l’acide ursodésoxycholique. Girard et Lacaille restent néanmoins optimistes : une meilleure compréhension de la maladie ouvrira la voie à des options thérapeutiques moins invasives, comme la thérapie génique.

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